侏儒癥是指在出生后或者兒童時(shí)期起病，因下丘腦、垂體、胰島素樣生長(zhǎng)因子生長(zhǎng)軸功能障礙，而引起的身體發(fā)育緩慢，身材矮小，但是身體的比例尚勻稱，智力還是正常的，屬于一組種基因疾病，多數(shù)與遺傳因素有關(guān)。本病按照病因可以分為特發(fā)性、繼發(fā)性以及生長(zhǎng)激素不敏感綜合征，臨床以肢體生長(zhǎng)緩慢、性器官發(fā)育不全等為特征。
侏儒癥是什么原因引起的
胡江平副主任醫(yī)師
鄭州市中醫(yī)院中醫(yī)內(nèi)科
2018-12-2515455次
概述：
病因：
1、特發(fā)性生長(zhǎng)激素缺乏性侏儒癥：病因不是很明確，可能與下丘腦-垂體-胰島素生長(zhǎng)因子生長(zhǎng)軸的功能障礙有關(guān)系，目前生物分子學(xué)領(lǐng)域研究證實(shí)這類患者存在轉(zhuǎn)錄因子基因突變。
2、繼發(fā)性生長(zhǎng)激素缺乏性侏儒癥：常見(jiàn)誘因有下丘腦腫瘤、垂體腫瘤、神經(jīng)纖維瘤、顱咽管瘤、顱內(nèi)感染以及肉芽腫病變等。
3、生長(zhǎng)激素不敏感綜合征：屬于一種常染色體隱性遺傳，基因出現(xiàn)了突變，導(dǎo)致靶細(xì)胞對(duì)GH不敏感所引起。
4、其他病因：長(zhǎng)期使用糖皮質(zhì)激素、先天性營(yíng)養(yǎng)不良、佝僂病、先天性卵巢發(fā)育不良癥以及克汀病等。
治療：
1、人生長(zhǎng)激素：是治療本病的首選藥物，尤其是對(duì)于治療生長(zhǎng)激素缺乏性侏儒癥療效顯著。治療劑量為每周0.5-0.7U/kg,分為6-7次在睡前皮下注射。初始時(shí)身高增長(zhǎng)速度可達(dá)每年10cm，以后療效漸減。
2、胰島素樣生長(zhǎng)因子：近年來(lái)治療生長(zhǎng)激素不敏感綜合征，早期治療的患者療效較好，具體為每日皮下注射2次，每次40-80ug，生長(zhǎng)速度每年可增加4cm以上。
3、人絨毛膜促性腺激素：能促進(jìn)黃體形成與分泌，只適用于青春發(fā)育期的患者，每次500-1000U，每周2-3次，每2-3個(gè)月為一個(gè)療程間歇期2-3個(gè)月，可反復(fù)使用1-2年。
以上內(nèi)容僅供參考
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