肺含鐵血黃素沉著癥是一種目前機制尚未明確反復發作的疾病。其主要原理是是肺中的毛細血管出血，由血紅蛋白分解產生的含鐵血黃素，沉積在肺間質當中，最后導致肺間質纖維化。在初次發作時，表現為發熱，咯血，貧血，咳嗽，嚴重的會出現呼吸困難，痰有時伴有粉紅色的血液，隨后患者會反復發作，痰中會出現棕色的顆粒物，到了多年反復發作時，患者的肺纖維化形成，影響著呼吸功能及氣體交換功能會出現缺氧，導致肺心病。
肺含鐵血黃素沉積癥
郭兮恒主任醫師
首都醫科大學附屬北京朝陽醫院呼吸內科
2018-11-2815062次
概述：
診斷：
除了臨床表現之外，患者一般是以兒童期發病為主，常常以貧血伴有咳嗽為主進行就診，因此誤診率較高，查體沒有特異性的肺部表現，有時會伴有肺部聽診，呼吸音減弱，或者伴有少量的干啰音或者細濕啰音。實驗室檢查患者大部分有不同程度的小細胞低色素貧血，在咯血發作期，會有輕度的黃疸，痰涂片可以找到含鐵血黃素顆粒，這可以作為診斷的依據。胸部CT或X光可以看到兩肺廣泛存在的云霧狀影，大小不一，肺部紋理增粗，在雙肺野中可以看到均勻分布的網點狀影。到了后期出現肺纖維化之后，肺部網狀影增多，密度增高。
治療：
目前肺含鐵血黃素沉著癥的發病機制尚未明確，治療以糖皮質激素為主，維持期可以口服激素，而發作期可以靜脈給予激素。假如糖皮質激素無效，則可以使用免疫抑制劑，例如環磷酰胺，但需要在醫生指導下使用。
以上內容僅供參考
為你推薦
-
肝內脂質沉積什么原因其實這種肝呢，就是我們所說的脂肪肝，那么脂肪肝，有這個就是均勻的脂肪肝，也有不均質的脂肪肝，就是有地脂肪多、有地脂肪少，這種情況，這種情況一般來講也是很常見的，正常來講，肝臟里的脂肪含量，肯定就15%左右、低于15%，當這個脂肪含量要高一些的話呢，到15%到30%的，一般我們稱之為，就叫輕度脂肪肝，如果再多，30%到60%都是脂肪的話，那我們稱之為中度脂肪肝，如果說大于60%，都是脂肪細胞的話，那我們稱之為重度脂肪肝，那么就是說，正常的肝細胞相對要少得多，那么脂肪細胞相對比較多，但是很好的事呢，就是這個現象是可逆的，如果通過控制飲食、運動，控制體重，脂肪肝是可逆的，換句話說，一個重度脂肪肝，可以轉換成中度、輕度，甚至也可能轉化成正常，所以一般這種情況呢，還是就是說，建議病人就是去，管住嘴、邁開腿、控制體重，從而進行一個有效的一個保護。
01:34
樊華
主任醫師首都醫科大學附屬北京朝陽醫院
2019-01-03 14916次
-
補充葉黃素有什么功效大家知道葉黃素，是一種類胡蘿卜素，它是一種優質的抗氧化劑，它可以抵抗自由基對人體和細胞的損害。但是葉黃素廣泛存在于，蔬菜、水果、花卉中，人們吸收它是很普遍的。所以一般來說，我們不給予補充葉黃素，除非是老年人，消化功能極差者，在確診了確實是葉黃素，這個吸收不良的患者，才給予一定的補充，因為過多的補充葉黃素，會增加肝臟的負擔，引起肝功能的損害。所以如果要補充葉黃素，一定要確診了以后才給予補充。
01:15
王丹
主任醫師武漢市普愛醫院
2018-10-31 36649次
-
肺含鐵血黃素沉積癥肺含鐵血黃素沉淀癥是一種原因尚不明了的疾病，它的病變特征就是肺泡毛細血管大出血，血紅蛋白分解以后形成的含有鐵黃素的形式，沉著在肺泡的間質，最后會導致我們肺部纖維化。發病的年齡主要是在兒童時期，初發年齡多在嬰兒以及學齡前，發病的機理可能會有自身的因素有很大的關系，但具體的環節尚不清楚。本病病程長，病情反復發作，長期預后不良，初次發作起病突然，典型為發熱，咳嗽，咯血以及貧血，咳嗽一般較為嚴重，少數人會有呼吸困難、發紺、粘痰較多內有粉紅色血液，嚴重時大量咯血。與此同時，患兒會出現貧血，乏力，查體肺部多無異常現象，可有呼吸音減弱或有一些濕啰音。反復發作期間可以在初次患兒發作后間斷發作，長達數年，所以說這種疾病一定要小心。語音時長 1:34”
劉勇
主治醫師錦州市中心醫院
2018-12-02 5218次
-
含鐵血黃素沉積癥這個疾病是一種病因不是很明確、肺內間歇出血的少見疾病，對于肺泡內的紅細胞破壞之后，珠蛋白被吸收，含鐵血黃素會沉著于肺組織引起的反應，由于反復出血可以激發缺鐵性貧血的發生。這個疾病以兒童為最多見，主要見于一到七歲的兒童，有15%是超過十五歲的，成年人男女之比為二比一，沒有明顯的家族性特點。癥狀取決于肺內出血的程度，輕度可以出現持續慢性出血，可以有干咳、乏力、皮膚蒼白、體重減輕乃至杵狀指。在急性出血期間還可以出現痰中帶血、咳血、低熱和胸痛等，還可以出現呼吸困難乃至心功能不全的一些表現，對于這些情況都要引起注意。在急性期還可以伴有明顯的濕羅音，大便隱血試驗是陽性的表現。語音時長 1:30”
盛秀云
主治醫師聊城市第二人民醫院
2018-11-06 21085次
-
特發性肺含鐵血黃素沉著癥是什么是一種病因未明，肺內間歇出血的少見疾病。肺泡內紅細胞破壞后，珠蛋白被吸收，含鐵血黃素沉著于肺組織引起反應。由于反復出血可繼發缺鐵性貧血。本病以兒童多見，主要以1～7歲為見，15%超過15歲，成年人男女之比為2∶1，無明顯家族性。 癥狀取決于肺內出血程度。輕度持續慢性出血可有干咳、乏力、皮膚蒼白、體重減輕乃至杵狀指。在急性出血期間可出現痰中帶血、咯血、低熱、胸痛等。在后期可有呼吸困難，乃至心功能不全的表現。
李娜
主治醫師銅陵市立醫院
2018-11-25 1602次
-
特發性肺含鐵血黃素沉著癥怎么辦特發性肺含鐵血黃素沉著綜合征，是一種機制未明的引起間歇性、彌漫性肺泡出血的少見疾病。本病病程區別大，小兒較成年人預后差、死亡率高。建議患有此病的患者，到醫院做血常規、骨髓穿刺活檢、鐵生化檢查、胸部x線及CT檢查、痰液檢查、胃液檢查、氣管鏡檢查等。因此病多由于牛奶或麥麩等過敏導致，因此對麥麩、牛奶等過敏的人應加以注意。此病目前無特效治療，建議在急性發作期盡早控制，避免出現肺間質纖維化等并發癥。
陳寶財
主治醫師滄州市人民醫院
2019-02-08 1502次
-
特發性肺含鐵血黃素沉積癥的診斷特發性肺含鐵血黃素沉積癥的診斷：主要包括以下幾個方面：一、大部分是兒童的患者，成人占20%左右。二、有反復發作的咯血、呼吸困難、不明原因的缺鐵性貧血。三、x線表現為雙側肺野彌漫性小斑點狀陰影，也可以呈現廣泛的彌漫性間質性肺炎的表現，陰影以中下肺野多見，嚴重的可以融合成大片或者是云絮狀的陰影，慢性或反
周繼樸
主任醫師首都醫科大學附屬北京中醫醫院
2022-05-25 253次
-
含鐵血黃素沉積嚴重嗎含鐵血黃素沉積臨床稱為含鐵血黃素沉著癥，含鐵血黃素沉著癥嚴重。含鐵血黃素沉著癥指肺內的紅細胞破壞過多，導致含有大量的含鐵血黃素沉積在肺組織，引起彌散性的肺泡毛細血管反復出現出血癥狀，屬于嚴重的疾病。因此含鐵血黃素沉著癥根據病因分為特發性和繼發性。特發性含鐵黃素沉著癥病因不明確，患者會出現干咳癥狀，也
李燕郴
副主任醫師首都醫科大學附屬北京朝陽醫院
2022-08-15 692次
