新生兒胸腺發(fā)育不良為先天性，也稱DiGeorge綜合征，是一種免疫缺陷性疾病。此病皆有胚胎異常，故猜測不由遺傳引起，多見于母親孕程中酗酒為原因。新生兒在母體第八周咽囊結構發(fā)育不良，免疫T淋巴細胞部分或完全缺陷。出生后的免疫缺陷程度可因患兒發(fā)育有較大差異。有時免疫T淋巴細胞可自發(fā)改善。
胸腺發(fā)育不良會對新生兒的影響
李紅冬副主任醫(yī)師
深圳市寶安區(qū)人民醫(yī)院興東社區(qū)健康服務中心全科
2019-08-155260次
原因：
癥狀：
出生時眼距寬，耳廓低位，下頜過小等畸形；補鈣無法糾正的頑固性低血鈣搐搦癥；心臟結構異常是患兒死亡的主要原因，如主動脈弓缺陷，法洛四聯(lián)癥。新生兒期的免疫低下，反復發(fā)生病毒、真菌、細菌感染。在預防接種中，對各種減毒活疫苗，如卡介苗、麻疹、牛痘等疫苗的接種極易發(fā)生嚴重的反應，甚至死亡。該病還包括先天性甲狀旁腺缺如。
治療及預防：
若患兒有一定數(shù)目免疫T淋巴細胞則有可能免疫功能正常，此類可免除治療，但因防止發(fā)生感染，一旦發(fā)生要立即治療。若免疫T淋巴細胞極低的患兒應立即行胸腺組織移植術，避免死亡。移植術前應清除成熟免疫T淋巴細胞防止發(fā)生排異反應。對于低血鈣導致的手足搐溺癥進行補鈣治療。若患者心臟的缺陷比免疫缺陷更為嚴重，需立即進行心臟手術治療，防止發(fā)生嚴重的心臟衰竭而死亡。
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王秋月
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鐘心
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張勤良
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2019-03-12 8138次
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張勤良
主治醫(yī)師臨沂市人民醫(yī)院
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李紅冬
副主任醫(yī)師深圳市寶安區(qū)人民醫(yī)院興東社區(qū)健康服務中心
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李紅冬
副主任醫(yī)師深圳市寶安區(qū)人民醫(yī)院興東社區(qū)健康服務中心
2019-08-15 1555次
