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?一,右室流出道梗阻,狹窄范圍可至有十漏斗部至左右肺動脈分支,可為漏斗部狹窄,動脈瓣狹窄或者是兩者同時存在,常有肺動脈瓣環肺動脈總干的發育不良和肺動脈分支的非對稱性狹窄。

二,室間隔缺損,缺損為膜部周圍缺損,并向流出道延伸,多位于主動脈下,有時向肺動脈下方延伸,呈對位不良型室間隔缺損。

三、主動脈騎跨,動脈根部粗大且順東向旋轉右移,室間隔缺損上。

四、右心室肥厚,屬繼發性病變,以上四種型,室間隔缺損及右心室流出道狹窄,是必須存在的,室間隔缺損必須足夠大時左右心室的壓力相等,右心室流出道狹窄是決定患兒的病理生理病情嚴重程度及預后的主要因素。

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