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概述

地中海貧血即珠蛋白生成障礙性貧血,是一種遺傳性溶血性貧血,由于經常發生在地中海沿岸國家而得名,患者會出現馬鞍鼻的現象。

地中海貧血鼻子側面圖

地中海貧血鼻子正面圖

癥狀

地中海貧血即珠蛋白生成障礙性貧血,是一種遺傳性溶血性貧血,由于經常發生在地中海沿岸國家而得名。患者會出現馬鞍鼻,即鼻根部位凹陷比較明顯,嚴重的珠蛋白生成障礙性貧血患者表現會為頭昏、乏力、胸悶、心慌等,輕癥病人則不會有明顯的臨床表現。

治療方法

1、對癥處理:珠蛋白生成障礙性貧血是一種遺傳性疾病,其病因是合成珠蛋白的基因異常,因此需要對癥治療,如輸紅細胞、防止繼發性血色病、脾切除等。

2、防治并發癥:平時要注意預防感染、脾亢進等誘發溶血的因素,若發生感染、脾亢進等,要注意保護自己,在感染后要及時選適當的藥物進行抗感染,如在醫生的指導下使用頭孢哌酮鈉、舒巴坦鈉、更昔洛韋、氟康唑等;脾大、脾功能亢進者應進行脾臟切除。

3、造血干細胞移植:對于符合人類白細胞抗原的供體,異體造血干細胞移植是目前有效的治療手段。

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