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不明原因的肺動脈壓力的異常增高叫特發性肺動脈高壓。

特發性肺動脈高壓是指無明確原因、以肺血管阻力進行性升高為主要特征的惡性肺血管疾病,發病原因尚不明確,可能與遺傳因素、自身免疫因素、平滑肌功能障礙、肺血管內皮功能障礙等有關。特發性肺動脈高壓早期通常無癥狀,僅在劇烈活動時感到不適,隨著肺動脈壓力的升高可逐漸出現呼吸困難、胸痛、頭暈、咯血、疲乏、無力等癥狀,如不及時治療,還可能會導致慢性阻塞性肺氣腫、慢性肺源性心臟病、右心衰竭等并發癥,隨著疾病的進展還可能會導致死亡。

特發性肺動脈高壓可累及嬰兒到老年人所有年齡段人群,但30~60歲左右女性為本病高發人群,妊娠狀態可能會誘發特發性肺動脈高壓。

患者如果在無明顯誘因的情況下,反復出現乏力、頭暈、心悸等癥狀時,應及時就醫,可在醫生指導下通過血液檢查、胸部X線片、胸部CT、肺動脈造影等檢查,如確診后可在醫生指導下口服華法林鈉片、硝苯地平片等藥物緩解癥狀。

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