異常血紅蛋白病是一組遺傳性珠蛋白鏈結構異常的血紅蛋白病。珠蛋白肽鏈出現單個或雙氨基酸替代、缺失、插入、鏈延伸、鏈融合等，肽鏈結構改變導致血紅蛋白功能和理化性質的改變或異常。
表現為珠蛋白鏈多聚體形成氧親和力變化，形成不穩定的血紅蛋白和高鐵血紅蛋白等。一般以溶血、發紺、血管阻塞為主要臨床表現，多數為常染色體顯性遺傳病。
什么是異常血紅蛋白病？
李燕郴副主任醫師
首都醫科大學附屬北京朝陽醫院血液科
2022-01-243368次
以上內容僅供參考
為你推薦
-
驗血紅蛋白要空腹嗎檢驗血紅蛋白餐后或空腹均可，不一定需要空腹。血紅蛋白的檢驗是血常規檢查中非常重要的事項，檢查手段主要是采用比色法。空腹的血紅蛋白相比餐后血紅蛋白具有稍微的差距，但進食以后與空腹測量血紅蛋白從臨床上來講并沒有統計學意義，血紅蛋白基本上變化不大，只是由于患者進食以后涉及到血液的稀釋問題，會稍微出現差距，所以對于餐前或餐后檢查血紅蛋白并沒有嚴格的要求。
01:13
原平
副主任醫師河北工程大學附屬醫院
2022-03-15 4820次
-
糖化血紅蛋白10%嚴重嗎患者糖化血紅蛋白10%一般較嚴重，一般糖化血紅蛋白在9%以上建議患者用胰島素治療或胰島素加口服藥治療。糖化血紅蛋白表示近三個月的平均血糖數值，正常值是6.5%，對于孕婦來講要控制在6%甚至在6.5%以下。而糖化血紅蛋白達到10%代表患者近三個月血糖均較高，血管長期泡在高糖濃度的血液當中，會導致動脈硬化的加速出現，可以促使斑塊的形成造成心梗、腦梗等糖尿病的慢性并發癥。所以糖化血紅蛋白10%需要盡快降血糖，根據肝腎功能的情況，還有患者的飲食和運動。建議堅持5駕馬車的原則來降糖，即飲食和運動是基礎同時監測血糖酌情用藥治療，同時還要接受糖尿病的宣教。
01:46
陳哲
主任醫師首都醫科大學附屬北京朝陽醫院
2022-07-06 24415次
-
什么是異常血紅蛋白病？異常血紅蛋白病是一組遺傳性珠蛋白鏈結構異常的血紅蛋白病。珠蛋白肽鏈出現單個或雙氨基酸替代、缺失、插入、鏈延伸、鏈融合等，肽鏈結構改變導致血紅蛋白功能和理化性質的改變或異常。表現為珠蛋白鏈多聚體形成氧親和力變化，形成不穩定的血紅蛋白和高鐵血紅蛋白等。一般以溶血、發紺、血管阻塞為主要臨床表現，多數為常染色體顯性遺傳病。語音時長 1:09”
徐亞光
主治醫師聊城市第二人民醫院
2018-07-19 2244次
-
異常血紅蛋白異常血紅蛋白病，全世界上根據化學結構分析發現的異常血紅蛋白病達五百多種，已發現的異常血紅蛋白病有八十多種，其中部分無臨床癥狀。臨床上常見的有四種：1.鐮狀細胞綜合征，紅蛋白s病。2.不穩定血紅蛋白。3.氧親和力增高血紅蛋白。4.血紅蛋白M，家族性紫鉗癥。異常血紅蛋白病的這四種類型臨床表現差異很大，但其診斷均需依靠血紅蛋白化學結構的分析，常用的有血紅蛋白電泳、熱變性試驗、氧解離曲線檢查，加入0.1%乙酰苯肼37℃溫育2-4小時誘發檢查。異常血紅蛋白病是由于遺傳的缺陷引起的。語音時長 1:41”
趙敏蕾
副主任醫師麗水市中心醫院
2018-10-24 5032次
-
異常血紅蛋白是怎么回事異常血紅蛋白是由于遺傳缺陷引起的蛋白的基因突變肽鏈結構異常或者合成障礙，造成一種或一種以上結構異常的血紅蛋白，考慮是地貧，最好是需要進行復查，一旦有異常的話，是需要及時的進行醫治，看根據具體情況的話是需要進行治療。
趙敏蕾
副主任醫師麗水市中心醫院
2018-11-16 4101次
-
血紅蛋白偏高血紅蛋白偏高，我們血常規當中有一個指標叫血紅蛋白，它是指的我們紅細胞當中，含有的一種蛋白，我們攜帶氧主要是靠這種蛋白來完成的。 血紅蛋白偏高的人，其實往往是有原因的，有很多其實是病理性的，比如說我們長期的老慢支的病人，或者是說長期吸煙，或者是夜里打呼嚕，這樣的情況長期存在的時候，缺氧就會刺激我們的人體，不斷地去生成紅細胞，血紅蛋白就會上升。 血紅蛋白增高的話，其實我們的血黏度會增高，發生血栓的風險也會增高，因此血紅蛋白升高的時候，一定要找出原因，幫患者解決這個問題，比如說如果他是鼾癥，夜間呼吸睡眠暫停的這樣的人，要去為他解決缺氧的情況，如果說是有呼吸系統的慢性疾病，也要盡量去控制，此外如果說血紅蛋白明顯增高，已經有了血栓風險，還要盡可能的去藥物干預，比如說去口服一些阿司匹林，甚至部分時候需要采用抗凝治療，或者是去除紅細胞這樣的治療，來減少并發癥。
陳玉
主治醫師麗水市中心醫院
2018-11-14 10804次
-
血紅蛋白185.93什么病血紅蛋白185.93g/L可能是真性紅細胞增多癥等病，患者一般會有頭痛、眩暈、眼花等癥狀，需要及時就診，明確病情，可以在醫生指導下應用藥物治療。治療期間需要注意休息，避免勞累，飲食需要清淡，營養均衡，避免進食辛辣刺激食物，有不適癥狀，及時就診。
李燕郴
副主任醫師首都醫科大學附屬北京朝陽醫院
2022-09-16 62次
-
血紅蛋白測定血紅蛋白測定是醫院體檢的一項常規檢查項目，通常可以通過血液檢查的手段來進行測定，臨床上用來判斷貧血的類型。對于正常的血紅蛋白數值，男性是120到160克每升，女性是110到160克每升，新生兒是170到200克每升。血紅蛋白測定的臨床意義和紅細胞計數是相同的，但是在各種貧血的時候，由于紅細胞中的血紅
李燕郴
副主任醫師首都醫科大學附屬北京朝陽醫院
2021-12-08 1111次
