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mds是一組克隆性造血干細(xì)胞疾病,特征為血細(xì)胞減少,髓系細(xì)胞、胰系或多系病態(tài)造血,無效造血以及高風(fēng)險向白血病轉(zhuǎn)化。國際愈后評分系統(tǒng)推薦的血細(xì)胞減少的標(biāo)準(zhǔn),hb小于一百克,中性粒細(xì)胞絕對值小于1.8乘以十的九次方/L,血小板小于一百乘以十的九次方/L。

但實際診斷mds時不要求一定達(dá)到這么低,多數(shù)mds病例已進(jìn)行性的骨髓衰竭為特征,并最終都會發(fā)展成為amL,但是不同亞型轉(zhuǎn)白率也不同,患者的生物學(xué)特征是相對惰性的,病程較長,轉(zhuǎn)白率很低,定義明確后診斷和分型中主要難點在哪些外周血和骨髓原始細(xì)胞不增多病例上,尤其當(dāng)病態(tài)造血不顯著時或與營養(yǎng)缺乏或藥物中毒,造血生長因子炎癥及感染繼發(fā)的病態(tài)造血鑒別。

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