POEMS綜合征是一種罕見的、多系統(tǒng)受累的疾病，其診斷主要依據(jù)五個(gè)方面的標(biāo)準(zhǔn)：多發(fā)性神經(jīng)病（Polyneuropathy）、器官腫大（Organomegaly）、內(nèi)分泌異常（Endocrinopathy）、M蛋白（Monoclonalgammopathy）以及皮膚改變（Skinchanges）。
1、多發(fā)性神經(jīng)病
患者通常表現(xiàn)為四肢遠(yuǎn)端對(duì)稱性感覺異常、肌無力及肌萎縮，這是由于周圍神經(jīng)受損所致。電生理檢查可發(fā)現(xiàn)神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢。
2、器官腫大
常見的是肝、脾及淋巴結(jié)腫大。這些器官的腫大可通過影像學(xué)檢查如超聲、CT等確認(rèn)。
3、內(nèi)分泌異常
患者可出現(xiàn)多種內(nèi)分泌腺功能紊亂，如性腺、甲狀腺及腎上腺功能減退等。相關(guān)激素水平檢測是診斷的重要依據(jù)。
4、M蛋白
血清或尿中出現(xiàn)M蛋白是POEMS綜合征的一個(gè)重要標(biāo)志，這是血漿中單克隆免疫球蛋白增多的結(jié)果。免疫電泳等技術(shù)可用于檢測M蛋白。
5、皮膚改變
患者皮膚可出現(xiàn)色素沉著、增厚、多毛等癥狀，這些改變通常與內(nèi)分泌異常及M蛋白沉積有關(guān)。
在治療方面，針對(duì)POEMS綜合征的特異性治療目前尚有限，但可根據(jù)患者的具體癥狀給予相應(yīng)藥物治療。例如，對(duì)于神經(jīng)病變可采用營養(yǎng)神經(jīng)藥物如維生素B族；內(nèi)分泌異常可根據(jù)具體激素缺乏情況補(bǔ)充相應(yīng)激素，如甲狀腺素、性激素等；對(duì)于器官腫大及M蛋白相關(guān)癥狀，可考慮使用免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺、糖皮質(zhì)激素等。綜合治療和個(gè)體化方案是管理POEMS綜合征的關(guān)鍵。
