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腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良怎么回事

男, 50歲

2018-11-22 2489次

病情描述:

腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良怎么回事

醫(yī)生回答

病情分析:

異染性腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良是腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良一類疾病中最常見的一型,是芳基硫酸酯酶A的活性缺乏,引起腦硫脂沉積于體內(nèi),導(dǎo)致中樞神經(jīng)系統(tǒng)廣泛脫髓鞘,以腦白質(zhì)受影響最重。用甲苯胺藍(lán)染色可見顆粒狀的紅黃色異染物質(zhì)沉積在神經(jīng)元、膠質(zhì)細(xì)胞和巨噬細(xì)胞內(nèi),也散見于腦白質(zhì)各處及末梢神經(jīng)中。肝、腎同時(shí)有異染物沉積。

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