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• 肝糖原是什么

  肝糖原是一種多個(gè)葡萄糖分子聚集而成的物質(zhì)，它一般特異性的儲(chǔ)存在我們的肝臟里，稱之為肝糖原。一般我們?cè)诔粤耸澄镏螅澄镌隗w內(nèi)被分解成為葡萄糖、果糖等等，這些糖類的物質(zhì)會(huì)聚集在一起，形成肝糖原，在肝臟中儲(chǔ)存起來(lái)，起到能量?jī)?chǔ)存的作用。當(dāng)我們身體需要能量的時(shí)候，肝糖原就會(huì)分解成葡萄糖入血，從而滿足我們身體對(duì)于能量的需求。

  

  01:15
  張媛媛 副主任醫(yī)師北京大學(xué)人民醫(yī)院

  2021-02-01 12576次

• 肝糖原有哪些作用

  肝糖原是指由多個(gè)葡萄糖分子聚合而成的糖原，它特異性的儲(chǔ)存在我們的肝臟中，主要起到能量?jī)?chǔ)存的作用。一般情況下，食物進(jìn)入我們的胃腸道之后，就會(huì)被分解成為葡萄糖、氨基酸、脂肪酸等等。這些葡萄糖就會(huì)聚合成為肝糖原，儲(chǔ)存在肝臟中，當(dāng)體內(nèi)需要能量的時(shí)候，肝糖原就會(huì)分解成為葡萄糖分子，然后釋放入血，提供身體的正常需要。肝糖原主要起到在肝臟進(jìn)行能量?jī)?chǔ)備的作用，肝糖原的生成以及分解，主要受到激素的調(diào)控，比如胰島素或者胰高血糖素等等。如果患者體內(nèi)這些激素的水平異常，就會(huì)引起肝糖原以及血糖水平的變化，就容易出現(xiàn)糖尿病。

  

  01:19
  張媛媛 副主任醫(yī)師北京大學(xué)人民醫(yī)院

  2021-02-01 7692次

• 什么是糖原累積癥
  糖原累積癥是一類由于先天性酶缺陷所導(dǎo)致的糖原代謝障礙性疾病，屬于常染色體隱性遺傳性疾病。糖原累積癥的患者絕大多數(shù)糖原在肝臟、肌肉、腎臟等組織中聚集。極少數(shù)病例糖原聚集正常，而糖原的分子結(jié)構(gòu)卻有異常。糖原累積癥又稱糖原貯積病，是常染色體隱性遺傳性疾病。磷酸化酶、激酶缺乏是引起其病的連鎖遺傳。有些患者表現(xiàn)為出生即可發(fā)病。輕病者隨著年齡的增長(zhǎng)，病情有所緩解。如果出生時(shí)表現(xiàn)有肝臟腫大，一歲左右肝臟腫大可以占據(jù)整個(gè)腹腔，多半會(huì)有低血糖癥狀，表現(xiàn)為軟弱、嘔吐、無(wú)力、出汗、驚厥，嚴(yán)重者有昏迷。嬰幼兒發(fā)病會(huì)有生長(zhǎng)發(fā)育遲緩的表現(xiàn)，有些還有酮癥酸中毒的表現(xiàn)，是小兒死亡的主要原因。因此對(duì)于糖原累積癥，要早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療。對(duì)于糖原累積癥的治療，目前主要有飲食治療、酶替代治療、基因治療、手術(shù)治療以及藥物治療等。新生兒和嬰幼兒由于身體免疫系統(tǒng)發(fā)育不成熟，疾病較嚴(yán)重，治療難度大。年齡較大的兒童因其具有一定的抵抗力，治療相對(duì)也較為容易。
  語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 02:15”
  王玲玲 副主任醫(yī)師華潤(rùn)武鋼總醫(yī)院

  2019-05-03 5286次

• 什么是糖原累積病
  糖原累積病是一組由于先天性酶缺陷，所導(dǎo)致的糖原代謝障礙性疾病，這類疾病的共同特征是糖原代謝異常，多數(shù)疾病可以見到糖原在肝臟、肌肉、腎臟等組織中儲(chǔ)積量增加，有的類型以肝臟病變?yōu)橹鳎袝r(shí)以肌肉組織受損為主。糖原累積病根據(jù)其所缺陷的酶可以分為十二型，多數(shù)屬分解代償性的缺陷，是糖原異常堆積。除了糖原累積病ⅠXB型是X連鎖隱性遺傳外，其余都是屬于常染色體隱性遺傳性疾病，有部分糖原累積病的酶缺陷的主要臨床表現(xiàn)是其中菱形是糖原合成酶的酶缺陷，主要表現(xiàn)是酮癥低血糖、智能低下。ⅠA型是葡萄糖六磷酸酶缺陷，表現(xiàn)為矮小、肝大和低血糖。
  語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:43”
  余夢(mèng)楠 主治醫(yī)師中國(guó)人民解放軍陸軍總醫(yī)院

  2018-10-18 5425次

• 什么是糖原累積病
  是一組由于先天性酶缺陷所導(dǎo)致的糖代謝障礙。目前已經(jīng)證實(shí)糖原分解代謝中所需要的各種酶至少有八種，由于這些酶缺陷所造成的臨床疾病有十二種類型。這類疾病有一個(gè)共同的生化特征，即是糖原貯存異常，絕大多數(shù)是糖原在肝臟、肌肉、腎臟等組織中貯積量增加。
  袁曉勇 副主任醫(yī)師北京大學(xué)第一醫(yī)院

  2018-11-27 1802次

• 糖原累積病是什么
  病情分析：糖原累積病是一種遺傳性糖原代謝異常性疾病，肝臟和肌肉最易受累。糖原累積病至少有12種類型，根據(jù)臨床表現(xiàn)和受累器官分為肝和肌糖原累積病。肝糖原累積病主要有Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ型、Fanconi-Bickel綜合征（XI型）和O型。意見建議：糖原沉積性肌病患者建議少量多餐，少吃水果、牛奶以免過(guò)多攝入半乳糖而產(chǎn)生酸中毒，避免劇烈運(yùn)動(dòng)或在運(yùn)動(dòng)前可服用少量葡萄糖、果糖和乳糖以防止或減輕肌無(wú)力癥狀。
  江文婷 主治醫(yī)師福建省福州神經(jīng)精神病防治院

  2020-06-25 1503次

• 什么是糖原累積癥
  糖原累積癥是一類由于先天性酶缺陷所導(dǎo)致的糖原代謝障礙性疾病，屬于常染色體隱性遺傳性疾病。糖原累積癥的患者絕大多數(shù)糖原在肝臟、肌肉、腎臟等組織中聚集。極少數(shù)病例糖原聚集正常，而糖原的分子結(jié)構(gòu)卻有異常。糖原累積癥又稱糖原貯積病，是常染色體隱性遺傳性疾病。磷酸化酶、激酶缺乏是引起其病的連鎖遺傳。有些患者表
  袁曉勇 副主任醫(yī)師北京大學(xué)第一醫(yī)院

  2022-01-24 1046次

• 糖原累積病怎么治
  糖原累積病是一類由于先天性酶缺陷所造成的糖原代謝障礙性疾病，多數(shù)為常染色體隱性遺傳，發(fā)病因種族而異。糖原累積病的治療包括以下幾個(gè)方面：一、飲食治療，主要用于肝臟受累，易發(fā)生低血糖、酮中毒和乳酸中毒的新生兒和兒童患者；二、酶替代治療，酶替代治療目前正處于動(dòng)物實(shí)驗(yàn)階段，酶替代治療是否可用于人還需要做進(jìn)一
  袁曉勇 副主任醫(yī)師北京大學(xué)第一醫(yī)院

  2021-12-20 320次