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肺朗格漢斯細胞組織細胞增生癥臨床表現

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醫生主講實錄

臨床表現多種多樣,按照受累的器官系統的部位數目主要分為局限經病和多灶性病變、彌漫性病變,雖然各種病變累及的臟器范圍、發病年齡、臨床表現各有不同,但是肺部可有不同程度的累及。

病歷在不同時機也可有不同的表現在成人中最常受累的器官為骨,其次是肺和垂體還可以累眼、淋巴結、心臟、皮膚、偶見骨髓受累。原發的或多罩的彌漫性肺部受累可見于各年齡段患者,尤其多見于二十到四十歲年齡組,無明顯性別差異。早期患者可能無癥狀,隨后出現非特異的全身不適,如乏力、消瘦、發熱和呼吸系統癥狀如干咳和呼吸困難,不足5%的患者會有咳血胸痛,25%的患者可反復出現氣胸。

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