特發性肺纖維化病因不明，病變進展較快，有明顯的呼吸困難，咳嗽，咳泡沫痰，有杵狀指，口唇發紫。肺內陰影的形狀可為網狀，結節網狀，蜂窩狀，肺功能檢查以限制性的通氣功能障礙為主，病理學提示早期為非特異性的肺泡炎，晚期為廣泛的纖維化。
類脂性的肺炎患者，胸片可見單側或雙側的浸潤影，成局限性或彌漫性分布，多見于雙下肺，可以有空氣支氣管征，痰液檢查可見巨石細胞內，直徑5到50毫米的空泡，空泡集合成團，蘇丹染色時呈深橘黃色，并有相同染色的細胞外小油滴。
類脂性肺炎與特發性肺纖維化的鑒別
童春堂主治醫師
聊城市第二人民醫院 呼吸內科
2018-08-11 1521次
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肺纖維化間質性肺炎是什么肺間質纖維化和間質性肺炎，近十余年在臨床上比較多見。現在臨床上認為，在世界范圍內，它也是一個難治性的疾病。它目前病因不是很明確，但是一般考慮，它是有感染的因素在里邊，是一種慢性的自身的免疫性疾病有關。比如一般常見的呼吸道病毒，也會引起來肺間質的這種病變。這個病變過程，認為它是發生在肺泡和間質，是由于多種復雜的致病因素導致了炎癥細胞，多種炎癥細胞形成一種免疫復合物，如果是在肺泡肺間質就形成了一種間質性肺炎。免疫復合物和炎癥細胞如果持續存在，就會刺激機體，它就去自己修復，一些纖維細胞、膠原細胞堆積，就等于是一種自身的修補的過渡，把肺泡、間質就形成了一種纖維化的狀態，功能喪失，變成局部的硬化，所以就形成了肺間質纖維化。所以間質性肺炎和肺間質纖維化，實際上是同一個病，只不過疾病的不同階段。因為臨床上一般其他的科大夫對這個病有的時候認識不是特別清楚，所以就統稱為肺間質纖維化。
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楊效華
主任醫師北京中醫藥大學東方醫院
2019-03-01 9677次
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肺纖維化早期癥狀肺纖維化也是肺里邊的一種炎癥的修復，就是肺泡炎自身的成纖維母細胞，和膠原蛋白在局部的沉積，形成纖維化，導致肺組織的損傷。一般因為肺的代償能力比較強，如果要是早期肺纖維化，它的面積不會很大。一般都形成在肺的下肺，而且它是靠近胸膜1-2個厘米地方出現網格狀的這種改變，只是局部的功能受到影響，對于整個肺的功能，就不會有太大的影響，早期的肺間質纖維化，臨床表現不是很多。一般都是體檢的時候才會發現。一般的都是到了中晚期的時候，或者是起碼是相對重一點的時候，才會出現咳嗽、呼吸困難。如果再厲害，可以出現胸悶憋氣，尤其上樓以后會出現喘憋，或者是指甲末端會出現紫紺，或者是杵狀指。這種都是肺里邊一種長期缺氧的表現。所以肺間質纖維化早期，一般臨床表現不多，需要通過這個肺的CT檢查，才能夠發現。
01:55
楊效華
主任醫師北京中醫藥大學東方醫院
2019-01-04 35679次
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特發性肺纖維化特發性肺纖維化是一種慢性、進行性、纖維化、性間質性肺疾病，病變局限在肺臟，好發于中老年人群，其肺組織和胸部CT特征性表現為普通型間質性肺炎，病因不清，按病程有急性、亞急性和慢性之分，本病多為散發。作為一種慢性間質性肺病，起病隱匿，病情逐漸加重，也可表現為急性加重，他診斷后的平均生存期僅2.8年，死亡率高于大多數腫瘤被稱為一種類腫瘤疾病。它的病因不明，但有足夠證據表明與免疫炎癥損傷有關，不同標本所顯示的免疫炎癥反應特征不盡一致，周圍血所反映出的是免疫異常比較突出，而支氣管肺泡灌洗液顯示炎癥反應為主，而局部肺組織的異常又有所不同，目前認為肺泡上皮細胞損傷和異常修復是導致肺纖維化的主要機制。語音時長 1:32”
李娜
主治醫師銅陵市立醫院
2018-10-20 3409次
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特發性肺纖維化特發性肺纖維化是一種原因不明的慢性進行性致纖維化性間質性肺炎的特殊類型。在歐洲曾被稱為隱源性致纖維性肺泡炎，主要發生在老年人，局限于肺臟，以氣急和肺功能間接性惡化為特征，最終導致呼吸衰竭，是特發性間質性肺炎的第一或者是第二位最常見的類型。不同的研究所得的特發性肺纖化的患病率是不一樣的，一般的情況下是男性略多于女性，但是有的國家結果也是不盡相同，隨著時間的推移，現在疾病發病率有所降低。語音時長 1:06”
于姍
主治醫師聊城市第二人民醫院
2018-07-12 3597次
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特發性肺纖維化如何預防病情分析：特發性肺纖維化病因不清楚，預防主要是吸藥的患者一定要嚴格戒煙，因為吸藥可能跟該病有關。還有些病毒感染會引發該病，平時要注意鍛煉身體，增強體質。如果有胃食管反流病，要積極對癥治療。意見建議：特發性肺纖維化目前沒有特效藥物治療，主要抗纖維化藥物有吡非尼酮和尼達尼布，能減緩肺功能的下降。肺移植是治療本病的最好治療方法。 以上方案僅供參考，具體藥品使用請結合自身情況在專業醫生指導下用藥。
徐峰
主治醫師大連北海醫院
2019-12-27 1904次
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特發性肺纖維化的病因是什么病情分析：病因目前還不是很清楚，主要包括吸煙和粉塵的接觸，粉塵的主要包括金屬粉塵和木塵等等。還有一些研究標明于EB病毒的感染有關，一部分肺間質纖維化會合并胃食管反流。意見建議：特發性肺纖維化目前不能治愈，抗纖維化的藥物有吡非尼酮和尼達尼布，可以減慢肺功能的下降。肺移植是治療特發性肺纖維化最有效的治療方法。 以上方案僅供參考，具體藥品使用請結合自身情況在專業醫生指導下用藥。
徐峰
主治醫師大連北海醫院
2019-12-27 1703次
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特發性肺纖維化表現特發性肺纖維化表現有：（1）呼吸困難，勞力性呼吸困難并進行性加重、呼吸淺速可有鼻翼煽動和輔助肌參與呼吸，但大多沒有端坐呼吸。（2）咳嗽、咳痰早期無咳嗽，后可有干咳或少量黏液痰，易有繼發感染。出現黏液膿性痰或膿痰，偶見血痰。（3）全身癥狀，可有消瘦、乏力、食欲不振、關節酸痛等。
李偉才
副主任醫師南華大學附屬第三醫院
2018-09-17 1508次
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特發性肺纖維化的特點有什么特發性肺纖化是指原因不明，并且以普通型間質性肺炎為特征病理改變的一組慢性炎癥性間質性肺疾病，大約占到所有的特發性間質性肺炎的60%以上，主要表現為彌漫性的肺泡炎、肺泡單位結構紊亂和肺纖維化。臨床表現主要是發病年齡在中年以上，男性和女性比例是二比一，起病比較隱匿，主要表現是干咳、進行性呼吸困難，活動后
郭兮恒
主任醫師首都醫科大學附屬北京朝陽醫院
2022-05-24 212次
