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先天性純紅細胞再生障礙性貧血是什么?

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醫生主講實錄

首先我們知道先天性純紅細胞再生障礙性貧血他是一種少見的先天性純紅細胞再生障礙性貧血,英文名又叫的DBA,他是以貧血為主要臨床表現并累及多系統組織為本病的一個主要臨床特征。

1936年報道就是由小兒純紅再生障礙性貧血認為是先天性的或者是遺傳性的,多數患兒是見于嬰幼兒出生后兩周到兩年發病,絕大多數超過90%的患兒在一歲以內可以確診,男女比例為1.1比1。雙胞胎同胞兄妹中如果有一個孩子獲得這種疾病,那么他另一個患者可能患這個幾率就會增大一些。有三分之一的患者為常染色體顯性遺傳,其余的都是一個隱性遺傳的。

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