腎淀粉樣變性是淀粉樣蛋白沉著于多種組織器官引起各臟器功能障礙的一種少見病，淀粉樣蛋白沉著于腎臟引起的病變稱淀粉樣變腎病。
腎病綜合癥為其主要臨床表現，晚期可導致腎功能衰竭，這種淀粉樣蛋白與碘接觸時發生棕色反應，像淀粉一樣，因此命名。
小兒也有此種病癥，但比成人少見，可并發高血壓、體位性低血壓，低蛋白血癥、多尿、滲性糖尿、代謝性酸中毒，低鉀血癥、感染等，晚期發生尿毒癥，可發生各系統的損害并發心功能衰竭，繼發血管栓塞性并發癥，并發出血及血栓等。
小兒腎淀粉樣變性引發什么疾病
謝金秋主任醫師
錦州市中心醫院 兒科
2018-09-21 1515次
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小兒肝性腦病引發什么疾病？小兒肝性腦病，目前來說在我們臨床中，不是很常見，但是由于就是對一些，比如膽道閉鎖等疾病，屬于是肝功能嚴重受損，甚至有一些嚴重感染的孩子，也可以出現肝臟功能受損的情況，會表現出一些肝性腦病。肝性腦病主要孩子就表現出，精神反應異常，然后神情淡漠，甚至有一些孩子會出現，就是一些抽搐等表現。當然有一些孩子，一旦說出現肝性腦病以后，往往伴有著其他系統的受損，比如說孩子肝功能受損，也可能引起消化道出血的情況，然后有些孩子，由于腎功能代償也比較弱，甚至出現肝腎功能受損的情況。所以說肝性腦病，它不單單是一個疾病，也會伴有著孩子全身系統的受損，所以說作為家屬，一旦說早期可疑肝性腦病，必須及時到醫院進行正規的治療，防止延誤孩子的病情。
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李廣
主治醫師陸軍總醫院附屬八一兒童醫院
2019-11-13 2603次
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先天性腦積水引發什么疾病先天性腦積水會引發什么疾病，因為先天性疾病呢，有的人說是引發關系，有的人叫并發關系，這種情況引發什么病，他引發的最重要的疾病就是積水，那就是腦子的壓縮，把你腦子壓薄了，本來我們正常的腦子是這么厚，現在腦子變成了這么薄，對腦子是損害了。但是腦子是我們支配所有肢體功能的中心，間接的又會引起其他的癥狀，比如我們的肢體活動不好，成了殘疾，甚至有的我們特別嚴重的，會引起肺炎。過去的都在治肺炎，實際上在腦子里頭，腦積水引起了，腦子好了以后，肺就可能治好了，但是很多人就光治肺不治腦子。
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李小勇
主任醫師北京清華長庚醫院
2019-10-25 1638次
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小兒腎淀粉樣變性是什么一般來說，淀粉樣變性是淀粉樣蛋白沉積于多種組織器官，引起的各種器官功能障礙的一組少見疾病，如果小兒患者出現了淀粉樣蛋白沉積于腎臟引起的病變稱為腎淀粉樣變性，腎病綜合征是這種疾病的主要臨床表現，晚期會導致腎功能衰竭。一般來說，如果患有腎淀粉樣變性，兒童患者應當盡快去正規綜合性醫院腎內科就診，需要在醫師指導下，完善相關化驗檢查，評估病情，從而能夠更針對性的治療。一般來說，小兒腎淀粉樣變性患者的預后不良，生存期主要與原發病以及重要臟器，如心血管，胃腸道，神經系統，以及腎臟受累的程度有關。語音時長 01:22”
徐亞光
主治醫師聊城市第二人民醫院
2018-05-17 1834次
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腎淀粉樣變性治療目前治療原發性腎淀粉樣變性的主要方法是應用烷化劑等腫瘤藥物抑制單克隆漿細胞株過度增值和輕鏈的產生。常用的治療藥物有苯丁酸氮芥、環磷酰胺和秋水仙堿，但一般來說療效不滿意。長期使用有誘發白血病和骨髓異常增生綜合癥的嚴重不良反應，應當予以警惕和監測，近來有報告用大劑量霉法侖治療后進行骨髓和干細胞移植有較好的治療情景。對于繼發性腎淀粉樣變性的治療，主要是針對基礎病的治療，積極控制慢性炎癥和感染性疾病以及腫瘤等，常常可以使繼發樣腎淀粉樣變性停止發展或好轉，減少尿蛋白，延緩腎功能惡化。對血透相關性淀粉樣變性病目前無特效藥物，選用生物相容性好的高通量膜，有助于增加β2微球蛋白的清除。淀粉樣變性病愈后差，據統計平均生存期小于兩年。語音時長 1:55”
李六生
主任醫師宜昌市第一人民醫院
2018-11-27 2266次
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腎淀粉樣變性怎么治療1、一般治療: 急性期臥床休息，補充足夠的熱卡和維生素，同時穿用彈力襪和緊身衣可能有一定的防治作用。2、特殊治療:(1)AL蛋白相關淀粉樣變：治療AL淀粉樣變的關鍵在于抑制單克隆漿細胞的增殖，從而抑制免疫球蛋白輕鏈的產生。(2)AA蛋白相關淀粉樣變：對繼發于慢性炎癥或感染性者，首先應治療原發病。
高振宇
副主任醫師錦州市中心醫院
2018-12-02 2701次
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腎淀粉樣變性臨床表現是什么腎淀粉樣變性臨床表現有：(1)腎外表現:本病多見于40歲以上者，臨床表現取決于淀粉樣物質沉積的部位，心臟受累可致心臟肥大、心律失常和心力衰竭；胃腸道受累可見便秘、腹瀉及吸收不良；皮膚受累則見瘀斑、瘀點等。⑵腎損害表現:蛋白尿常至腎病綜合征程度，約占初診患者的80%，但蛋白尿的嚴重程度，不一定與腎小球內淀粉樣蛋白的沉積范圍呈比例，多為非選擇性蛋白尿。
馬強
副主任醫師中國人民解放軍總醫院
2018-12-02 3002次
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腎淀粉樣變性的治療凡成年人多臟器損害伴有蛋白尿或慢性感染、類風濕關節炎、多發性骨髓瘤或其它惡性腫瘤患者，出現大量蛋白尿時，應當考慮有腎淀粉樣變性。本病迄今，尚無特效療法。一般對癥治療，措施有：一、對繼發者要給于病因治療。二，當用激素治療無效。有人適用強的松，每天每公斤0.8毫克和馬法蘭每公斤0.15毫克，聯合治療。七
馬強
副主任醫師中國人民解放軍總醫院
2021-12-17 214次
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腎淀粉樣變性的治療腎淀粉樣變性是一種較為罕見的疾病，其治療需綜合考慮藥物治療、支持治療及生活方式的調整。目前，針對該病癥，醫學上主要采用藥物治療來延緩病情進展，提高患者生活質量。一、藥物治療1、美法侖和潑尼松聯合療法：此方案通過化療藥物美法侖與抗炎藥物潑尼松
馬強
副主任醫師中國人民解放軍總醫院
2025-03-07 0次
