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小兒純紅細胞再生障礙性貧血是什么

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醫生主講實錄

首先是僅有紅細胞系統的發育障礙,白細胞和血小板是沒有改變的,個別病例在骨髓當中表現為幼紅細胞系列的成熟,停頓在一個早期的階段,可以出現一些原始的紅細胞小簇且伴有巨幼樣變,其他的幼紅細胞是極度減低的,但是粒細胞系統和巨核細胞發育是正常的,紅細胞壽命稍短于正常,貧血也是正細胞正色素性貧血,網織紅細胞是減少或者是缺如的。

小兒一般分為先天性和獲得性兩種類型,先天性一般是出生到一歲以內就發病了,是常染色體顯性遺傳性疾病,罕見有兩歲以后發病的患兒,而獲得性的純紅再障大部分都是由于一些胸腺瘤,還有繼發于一些溶血性貧血和病毒感染以及某些化學毒物中毒所引起來的。

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