進行性肌營養不良癥(musculardystrophy,MD)是一組遺傳性肌肉變性疾病，其臨床特征為緩慢進行的對稱的肌肉萎縮和肌無力，無感覺障礙。
根據遺傳方式、受累肌群的分布以及病程演變過程，進行性肌營養不良癥可分為多個臨床類型。電生理表現主要為肌源性損害，神經傳導速度正常，組織學特征主要為廣泛肌纖維萎縮，伴肌纖維變性、壞死、再生，嚴重萎縮者伴有脂肪及結締組織增生，治療僅為對癥治療，尚無有效的根治方法。
什么是進行性肌營養不良癥
馮罡主治醫師
宜昌市中心人民醫院 普通內科
2018-09-19 4209次
為你推薦
-
肌營養不良都是母親遺傳的嗎咱們說的肌營養不良，叫進行性肌營養不良，確實它是一個遺傳性疾病。這個遺傳性疾病它是一大類，它是什么呢，它是不同的類型。它引起的遺傳的基因是不同的。臨床上大概分了九類。我們說第一類，就是假性肥大性的肌營養不良，這個是什么引起它遺傳的呢。就是咱們說的XP21，這個染色體的一個遺傳，它叫X染色體連鎖隱性遺傳。同時還有別的遺傳，還有染色體的顯性和隱性遺傳，染色體不完全都是在21這上面。我們知道了這個母親，就是女性，她的染色體應該是兩個X，而我們男性大部分是一個X一個Y，現在認為這一型肌營養不良。如果是母親帶來了，是這個基因致病的因素就是她的染色體有異常，那么她生的男孩子有50%的引起這個男孩子。我說的是男孩子發病，就是肌營養不良。進行性肌營養不良還有別的型號，別的型里面，咱們說的還有面頸肌的一個型號一型，這種就是另外的染色體引起的。九大類型里面，它不同類型的染色體遺傳部位是不同的。所以你說所有的，進行性肌營養不良都是母親遺傳的嗎，那么這個話是不太全面的。只能說有某一型母親在這里面占了主導的地位。所以我們不能把這個疾病，完全怪罪到我們母親的頭上。那么這個肌營養不良，因為它是遺傳性疾病，相對來說治療起來就比較困難。遺傳性疾病，你要真正去治療它，肯定要從基因這方面著手。單純我們說吃什么藥來把它控制，確實是有難度。它跟我們前面說的那種肌無力，肌萎縮側索硬化導致肌無力這個疾病，它可以用萬全力太利魯唑片來控制不太一樣。所以這種病人，大概只能從基因方面來考慮，現在一個更新的技術，現在大家看了電視都知道基因的修改來治療這些病，但是因為這個基因修改牽扯到很多倫理的問題，就修改完了以后會帶來別的問題，就是有沒有別的問題。所以現在這個還是比較難，這個疾病治療起來比較困難。
03:13
黃輝
主任醫師首都醫科大學附屬北京世紀壇醫院
2020-04-07 27833次
-
低血糖是營養不良嗎低血糖不是營養不良。營養不良是長期攝入營養不夠造成身體的瘦弱等疾病。低血糖是血液中的糖含量不足造成身體的供氧不足，如果不及時治療，短時間內可導致腦組織不可逆的損傷，嚴重會導致低血糖性休克，甚至死亡。一般降糖藥、胰島素、過度饑餓等都是導致低血糖的主要原因。當然營養不良的患者發生低血糖的幾率會更大。如果只是輕度的低血糖，患者神志清醒，可以吃幾粒糖果、幾塊餅干，或喝半杯糖水，可以達到迅速糾正低血糖的效果，一般十幾分鐘后低血糖癥狀就會消失；發生嚴重低血糖的患者不要給其喂食物，應立即送往醫院。立即測血糖，并靜脈注射50%葡萄糖20毫克。
01:40
祝于梅
執業藥師妙手互聯網醫院
2018-07-24 7992次
-
進行性肌營養不良癥進行性肌營養不良癥是一種遺傳性骨骼肌變性疾病，病理上以骨骼肌纖維變性壞死為特點，臨床上以緩慢進行性發展的肌肉萎縮，肌無力為主要表現，部分類型還可累及心臟，骨骼系統，傳統上分為假肥大型肌營養不良，面肩肱型肌營養不良，肢帶型肌營養不良，眼咽型肌營養不良，眼型肌營養不良，遠端型肌營養不良和先天性肌營養不良。按照遺傳方式可分為，性連鎖隱性遺傳型，常染色體顯性遺傳和常染色體隱性遺傳性，進行性肌營養不良癥是一大類基因突變引起的肌肉變性疾病，迄今尚無特效的治療方法，也并不是沒有希望，目前有些報道的肝細胞，肌細胞移植治療，基因治療等都有一定的潛力，盡管均未被批準。語音時長 1:37”
謝金秋
主任醫師錦州市中心醫院
2018-10-22 9787次
-
什么是肌進行性營養不良肌營養不良癥是指一組以進行性加重的肌無力和支配運動的肌肉變性為特征的遺傳性疾病群。肌營養不良癥是遺傳基因突變導致的，以進行性肢體無力為主要表現的肌肉病變。常見類型有肌營養不良，包括：假肥大型肌營養不良，即以腓腸肌肥大為主，多發生于小男孩。面肩肱型肌營養不良，多出現面部肌肉無力，上肢近端無力，翼狀肩胛以及強直性肌營養不良，以雙手發僵為主要表現，同時手腳無力。通常需要做肌電圖，基因檢查，必要時需做肌肉的核磁共振，肌肉病理檢查。因其發病比較隱匿，需與肌炎進行鑒別。語音時長 01:34”
郭紅枝
副主任醫師長治市婦幼保健院
2018-10-29 20093次
-
什么是進行肌營養不良進行性肌營養不良是一類由于基因缺陷所導致的肌肉變性病，以進行性加重的肌肉無力和萎縮為主要臨床表現。由于基因缺陷的不同，臨床癥狀出現的早晚不同，可以早至胎兒期，也可以在成年后。從疾病名稱就可以知道，肌營養不良的病程一般是進行性加重的，但疾病進展的速度快慢不一。
孫永安
主任醫師北京大學第一醫院
2018-11-29 1301次
-
什么是進行性營養不良癥進行性肌肉營養不良主要是由于遺傳因素所引起的肌肉變性性疾病，除遺傳因素以外，患者自身基因突變也可能導致本病的發生，臨床以進行性性的肌肉萎縮無力為主要的臨床表現。肌營養不良是一種慢性疾病，該病多發生于兒童，男性多于女性。
蘇德泉
主治醫師復旦大學附屬兒科醫院
2018-11-25 1503次
-
進行性肌營養不良進行性肌營養不良是一種較為罕見的疾病，主要會導致肌肉無力和肌肉萎縮的癥狀發生。進行性肌營養不良的發病原因可能是由于基因問題所導致，多數與遺傳因素有關。進行性肌營養不良可分為面肩肱型肌營養不良癥、眼咽型肌營養不良癥等多種。由于進行性肌營養不良的分型不同，有可能是由于常染色體顯性遺傳所導致，但也不能排除
袁曉勇
副主任醫師北京大學第一醫院
2023-06-29 0次
-
進行性肌營養不良怎么治進行性肌營養不良是基因缺陷導致的疾病，可以通過藥物治療、心理治療、手術治療等方式來治。1、藥物治療：進行性肌營養不良是一種以骨骼肌進行性無力萎縮為主要表現的基因缺陷性疾病，有時可伴隨中樞神經系統、心臟、呼吸道以及胃腸道受累，患者可出現嘔吐、腹瀉、肌肉萎縮等癥狀。可以在醫生的指導下使用輔酶Q10膠囊、
邵自強
主任醫師中日友好醫院
2023-04-26 0次
