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先天純紅再生障礙性貧血

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醫(yī)生主講實錄

首先先天性的純紅再生障礙性貧血主要是一些遺傳的因素,有10%的患者都有一些家族史,這個大多數(shù)起源于90%出生到一歲以內(nèi)的孩子進行發(fā)病,患兒可以出現(xiàn)生長發(fā)育遲緩,少數(shù)的也有輕度的先天性的畸形,比如拇指畸形和范可尼貧血,很少伴發(fā)惡性的疾病。

患者的紅系組細胞,不但數(shù)量缺乏并且有質(zhì)的異常,那么對于這一類患者的淋巴細胞在體外可以一直抑制紅系的組細胞的生長,有20%的病例可以自發(fā)緩解,60%的患者對腎上腺皮質(zhì)激素是有效的,對于無效的患者可以做骨髓移植的一個治療。

以上內(nèi)容僅供參考

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