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右心室心肌病的概念

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醫生主講實錄

右心室心肌病是一種右心肌被纖維脂肪組織進行性替代的心肌病,30%患者呈家族性發病,多為常染色體顯性遺傳,80%以上的病例年齡在七歲到四十歲之間,男性占60%,男女發病之比為2.7比1。

臨床上主要表現為室性心動過速右心室進行性擴大,難治性右心衰,猝死多見于年輕的患者。大多數的病例呈左室傳導阻滯或者是頻發的室早,部分病例表現多為多型的室速還有房性的心律失常,還有房室傳導阻滯。

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