系統性硬化是一種臨床上以局限性或者彌漫性皮膚增厚和纖維化為特征，并影響心、肺和消化道等多器官的全身性自身免疫性疾病，病因尚不明確。
累及到肺臟的時候，早期多數沒有癥狀，最早出現的是活動后氣短，晚期可以出現咳嗽。
最常見的肺部病變為肺間質纖維化，導致肺功能下降，表現為通氣障礙，肺間質纖維化多見于彌散型，是本病死亡的主要原因之一。
系統性硬化癥肺纖維化
潘童副主任醫師
聊城市第二人民醫院 風濕免疫科
2018-06-15 3668次
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肺纖維化早期癥狀肺纖維化也是肺里邊的一種炎癥的修復，就是肺泡炎自身的成纖維母細胞，和膠原蛋白在局部的沉積，形成纖維化，導致肺組織的損傷。一般因為肺的代償能力比較強，如果要是早期肺纖維化，它的面積不會很大。一般都形成在肺的下肺，而且它是靠近胸膜1-2個厘米地方出現網格狀的這種改變，只是局部的功能受到影響，對于整個肺的功能，就不會有太大的影響，早期的肺間質纖維化，臨床表現不是很多。一般都是體檢的時候才會發現。一般的都是到了中晚期的時候，或者是起碼是相對重一點的時候，才會出現咳嗽、呼吸困難。如果再厲害，可以出現胸悶憋氣，尤其上樓以后會出現喘憋，或者是指甲末端會出現紫紺，或者是杵狀指。這種都是肺里邊一種長期缺氧的表現。所以肺間質纖維化早期，一般臨床表現不多，需要通過這個肺的CT檢查，才能夠發現。
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楊效華
主任醫師北京中醫藥大學東方醫院
2019-01-04 35673次
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肺纖維化能活多久肺纖維化能活多久，肺纖維化又稱為彌漫性肺間質纖維化，由于環境、物理、化學等多種因素，導致我們的肺間質性的改變，到了后期表現為纖維化，很大程度上發病率，在于我們40歲到60歲之間，為高發年齡，男性較多發，肺纖維化如何治療，取決于我們的肺纖維化的治療效果取決于我們的治療時間的早與晚。早期治療的時候，很大程度上可以有效治愈，那么如果到了晚期肺纖維化，是否就是絕路一條呢，也不是，真正到了終末期，肺纖維化，完全無法得到有效控制的時候，我們還有一條路，這個時候我們就是進行肺移植，有效的肺移植是終末期肺纖維化的，最有效治療手段，而良好的肺移植的效果，可以幫助我們的纖維化的患者長期存活。
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王海灝
副主任醫師武漢同濟醫院
2018-12-26 53339次
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系統性硬化癥致皮膚纖維化系統性硬化癥導致皮膚消化，皮膚纖維化是系統性硬化癥顯著的臨床特點。皮膚首先出現瘙癢、腫脹、水腫，隨后出現皮膚的增厚，在后期由于皮脂腺和毛囊缺失，皮膚可能發生萎縮。手、腳、指甲的全面護理在皮膚纖維化的各階段都非常重要。要規律使用潤膚劑比如護膚霜，避免使用肥皂，對病情有益。在腫脹期，口服抗組胺藥物可改善瘙癢癥狀，小劑量的潑尼松和潑尼松龍可緩解部分癥狀。對于系統性硬化的患者，潑尼松的劑量不能超過每天十五毫克，避免有誘發硬皮病腎危象的風險，治療此疾病常用的免疫調節藥物，包括口服環磷酰胺、麥考酚酯、甲氨蝶呤。這些藥物的證據級別各有差異，診斷該疾病后，要保持手關節活動度，可通過比較簡單的訓練項目，達到鍛煉的目的。面部鍛煉或語言功能的鍛煉都是非常重要的。語音時長 1:30”
于姍
主治醫師聊城市第二人民醫院
2018-09-13 3932次
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系統性硬皮病肺纖維化硬皮病是一種結締組織病，可能與遺傳、慢性感染等因素有關，硬皮病引起的肺纖維化就要采取激素治療，延緩肺纖維化的進程。硬皮病引起的肺纖維化不斷發展可導致正常肺組織結構改變，功能喪失，也可致死亡。硬皮病引起的纖維化就是正常肺泡組織逐漸被無用的纖維組織所代替，使肺臟的正常呼吸功能逐漸破壞。目前治療硬皮病引起的肺纖維化主要采取激素治療，延緩肺纖維化的進程，肺纖維化如果為急性，ct提示毛玻璃，可考慮中等劑量激素治療，同時應用環磷酰胺，輔以雷公藤等免疫抑制劑，輔以乙酰半胱氨酸等藥物。硬皮病引起的肺纖維化的嚴重程度不同，表現癥狀不同，輕度肺纖維化時呼吸困難，常在劇烈活動時出現，當肺纖維化進展時靜息時發生呼吸困難。嚴重的肺纖維化患者可以出現進行性呼吸困難，肺組織纖維化的嚴重后果是導致正常肺組織結構改變功能喪失。語音時長 1:45”
梁霄
主治醫師錦州市中心醫院
2018-10-31 1915次
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如何確診肺纖維化病情分析：肺穿刺活體組織病理檢查可以明確診斷肺間質纖維化，但臨床當中大部分是通過肺部高分辨率CT就可以臨床診斷了，主要表現是進行性呼吸困難。意見建議：沒有特效藥可以治療，主要是對癥支持治療，合并感染的患者要積極應用抗生素抗感染治療，吸氧糾正缺氧狀態，同時要注意預防消化道出血情況。
徐峰
主治醫師大連北海醫院
2020-06-19 2101次
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肺纖維化可以治療嗎病情分析：是可以治療的，但是不能治愈。對于此疾病，肺移植是最有效的方法，也可以口服抗纖維化的藥物，比如吡非尼酮或尼達尼布。如果合并感染，可以用抗生素對癥治療。意見建議：急性加重期要完善血氣分析檢查，明確是否有呼吸衰竭情況。另外，要臥床休息，加強營養支持，避免著涼。老年患者或者免疫力低下者，可以預防接種疫苗。
徐峰
主治醫師大連北海醫院
2020-01-05 2502次
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肺纖維化治療肺纖維化是一種病理改變，多種肺部疾病都能導致肺纖維化，包括間質性肺病，預后也不相同。如果患者出現缺氧癥狀，吸氧（氧療）是治療手段之一，能夠提高患者的生活質量。另外一部分病人需要使用糖皮質激素，在醫生指導下密切觀察并且調整藥物劑量。隨訪及治療期間需按照具體發病情況、病情輕重行胸部CT、肺功能等檢查。而
馮獻榮
副主任醫師錦州市中心醫院
2018-12-20 9353次
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系統性硬化癥怎么回事系統性硬化癥是一種以皮膚炎性變性增厚以及纖維化硬化萎縮為特征的結締組織疾病，該病可以引起多系統損害，其中系統性硬化癥除了皮膚滑膜出現退行性病變以外，消化道、肺、心臟以及腎臟都有可能出現問題，產生的病因目前還沒有完全的闡明，可能跟遺傳、環境因素、激素紊亂、細胞以及體液免疫都有很大關系。在臨床表現上患者
儲永良
副主任醫師廣東省中醫院
2022-05-25 232次
