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腎淀粉樣變性有哪些臨床表現

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醫生主講實錄

淀粉樣變腎損害是淀粉樣物質沉積于腎臟,引起腎臟病變的一種疾病。臨床上,分為原發性和繼發性淀粉樣變,原發性是指無基礎病因的淀粉樣變,繼發性淀粉樣變常見于慢性炎癥及感染性疾病,如類風濕性關節炎,強直性脊椎炎,炎癥性腸病結合麻風慢性肺化膿性感染,骨髓炎等,還見于截癱,腫瘤,多發性骨髓瘤,何杰金氏病。甲狀腺髓樣癌等,遺傳性家族性疾病如家族性地中海熱等,內分泌,相關性疾病的原發性淀粉樣變和多發性骨髓瘤所致的淀粉樣變的淀粉樣蛋白成分為免疫球蛋白輕鏈的N段片段,稱之為al淀粉樣蛋白,其沉積機理仍未明了,有人對多發性骨髓瘤病人的骨髓細胞進行培養,發現剛果紅染色陽性的細胞是巨噬細胞,而并非漿細胞。

推測該蛋白在漿細胞合成后,在巨噬細胞的溶酶體內分解轉化為al蛋白,而沉積于組織中,繼發性淀粉樣變的淀粉樣蛋白多是淀粉樣a蛋白aa蛋白,a蛋白石有血清中的一種非免疫球蛋白的血清淀粉樣蛋白a分解而成。c反應蛋白和c31樣是一種急性炎癥反應物質,正常情況下有單核細胞的彈力蛋白酶降解血清淀粉樣蛋白a,病人的單核細胞降解血清淀粉樣蛋白a功能障礙,導致aa在組織中成繼發病,淀粉樣物質積聚于體內各器官和組織的血管壁中可產生多器官病變,腎臟為最常見受累器官。

有研究發現,淀粉1a型淀粉樣變系膜區出現淀粉樣物質發生沉積時,表現為慢性腎功能衰竭,淀粉1e一型淀粉,常以毛細血管閉合系膜受累,并多表現為腎病綜合征。

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