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后部多形性角膜營養不良是什么原因

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醫生主講實錄

后部多形性角膜營養不良是一種先天性,遺傳性的角膜內皮病變。

它的特點是角膜內皮細胞呈多形性改變,臨床分為三個類型:囊泡狀、寬帶狀及彌漫性,那么后部多形性角膜營養不良是什么原因造成的呢?根據這個疾病的陽性家族史,雙側發病以及發育不完全的后彈力膜組織學發現,那么我們可以考慮本病是一個遺傳性疾病,最可能的假設是角膜內皮細胞和其基底膜遺傳缺陷,并且受到了下列發現的支持。

第一,異常的后彈力膜后膠原層提示內皮細胞在胎兒后期或出生后早期已經開始發生變化。

第二,曾經發現本病與其他先天性疾病的聯系,比如說圓錐角膜提示這個疾病可能是一個基底膜的遺傳缺陷。

第三,迷走的角化細胞群進行性替代內皮細胞,這些細胞能與后彈力膜小的環狀病變有關。

第四,大多數研究認為異常細胞具有上皮樣細胞特點,可能起源于角膜內皮細胞,并經過化生過程或者是對基底膜變化的一種反應。

所以說,后部多形性角膜營養不良,它的發病原因主要考慮是一個遺傳性疾病。

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