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妙手醫(yī)生精選

進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥如何治療

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醫(yī)生主講實(shí)錄

進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥是遺傳性的肌肉變性疾病,它的臨床表現(xiàn)為肌無(wú)力,肌萎縮,呈緩慢進(jìn)行性加重,往往是對(duì)稱(chēng)的,不伴有感覺(jué)障礙。總體來(lái)講,進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良沒(méi)有特異性的治療,主要以對(duì)癥支持為主。如適當(dāng)?shù)脑黾訝I(yíng)養(yǎng),適度的進(jìn)行體育鍛煉,物理療法和矯形可以預(yù)防或者是改善脊柱的畸形關(guān)節(jié)的攣縮。

一般在早期進(jìn)行,鼓勵(lì)患者盡可能地從事日?;顒?dòng),避免長(zhǎng)期臥床,多數(shù)在20歲死于呼吸衰竭或者是心力衰竭,大多數(shù)的患者預(yù)后不良,少數(shù)亞型的,如眼型,眼咽型,遠(yuǎn)端型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥的患者預(yù)后相對(duì)較好,部分患者的壽命可以接近正常的生命年限。

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