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• 什么是法洛四聯癥

  法洛氏四聯癥，一般是因為胚胎期的動脈圓錐，旋轉不良導致的。臨床上一般合并四種畸形，一種是室間隔缺損合并主動脈騎跨。主動脈騎跨，是因為動脈旋轉不夠以后，造成了主動脈騎在了室間隔缺損上面。然后，還有合并右室流出道的狹窄，或者肺動脈瓣的狹窄，繼發右心室肥厚。所以室間隔缺損合并主動脈騎跨，再加上右室流出道或者肺動脈瓣的狹窄，再加上右心室肥厚，這四種畸形合并起來，就組成了法洛氏四聯癥。法洛氏四聯癥的病情輕重，根據流出道、肺動脈的發育情況，還有主動脈騎跨的嚴重程度，包括側枝的形成情況，病情輕重各有不同。

  

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  景小勇 副主任醫師首都醫科大學附屬北京安貞醫院

  2019-08-15 10251次

• 法洛四聯癥患兒的手術時機如何評估

  從原則上講，所有的先天性心臟病，包括法洛氏四聯癥都應該早期做手術，因為盡早做手術，他的心臟畸形得到了改善，得到了解除，他的生長發育各方面就不會受影響，他心臟的發育也會隨即正常，但是這是一個純理論性的東西，因為畢竟新生兒體重那么小，而他的臟器，各方面發育都還沒有成熟，所以體重越輕、年齡越小的孩子，做一些復雜的操作，他的術后的風險也是增加比較多的。所以臨床上，我們會根據患兒在家的臨床表現，包括喂養的難易程度、包括生長發育的情況、包括一些日常活動量的情況，如果孩子在家平常喂養上沒有太大的困難，輕度的活動、一般的活動也不會引起缺氧，沒有缺氧發作，我們一般都建議在一歲左右再給他行根治手術，因為這種情況下，孩子各方面臟器功能發育都差不多了，孩子體重也比較大，耐受手術打擊的能力也比較強，做手術比較安全。但是有些患兒，因為他可能就是病情比較重，他缺氧比較厲害，這種情況下，我們就得可能做急癥或者很小的時候就得給他做手術，手術根據他的病情情況，做一些姑息的手術，比如分流手術，促進他肺血管發育、改善缺氧，或者有一些孩子肺血管發育還行，但是他很頻繁地缺氧發作，這種我們也可以很小，比如兩三個月，也可以給他進行根治手術治療，總之就是越早做手術，可能理論上最好，但是我們做手術時候，會考慮患兒的實際情況，盡量地把手術風險降到最低。

  

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  景小勇 副主任醫師首都醫科大學附屬北京安貞醫院

  2019-08-15 2614次

• 法洛四聯癥
  法洛四聯癥是一種較為常見的先天性的心臟病。法洛四聯癥通常包括4個方面的問題，主要是室間隔缺損，肺動脈的狹窄，主動脈的騎跨和右心室的肥厚。本病最突出的癥狀是紫紺，孩子首先表現為嘴唇是青紫色的，并且伴隨有杵狀指，杵狀指是指指尖末端的指節是粗大的，并且是發青的，同時還經常伴有氣喘和陣發性呼吸困難，多數在哭鬧或者勞累后出現，在兩個月到兩歲的嬰幼兒中較為常見，同時可能會出現兒童蹲踞現象。
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  顧竹君 主治醫師河源市人民醫院

  2022-06-30 7832次

• 法洛四聯癥
  法洛四聯癥病理解剖學改變是右心室流出道梗阻，室間隔缺損，主動脈騎跨和右心室肥厚，這四個征相就是四聯癥。血流動力學改變是右心室，右心房擴張，肺動脈狹窄，右室流出道梗阻，肺少血，體循環中有混合血。臨床表現是青紫，杵狀指出現在六個月以后，再就是缺氧發作，表現為呼吸急促，陣發性呼吸困難，暈厥，驚厥。第三個是蹲踞現象，表現為下肢屈曲，增加體循環阻力，肺血流量增多，回心血量減少，體循環氧飽和度增加。再有一個體征就是胸骨左緣2,3,4肋間可以聞及粗糙、噴射性收縮期雜音，心電圖表現為電軸右偏，右心室肥厚，X線表現為右心室擴大，肺動脈段凹陷，沒有肺門“舞蹈”，心影呈靴形，肺影清晰，心導管檢查表現為血氧飽和度明顯降低。
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  于姍 主治醫師聊城市第二人民醫院

  2018-08-20 19307次

• 法洛四聯癥手術治療的方式有哪些
  病情分析：法洛四聯癥手術治療的方式主要包括三種：第一，一次性手術，又稱為根治手術。第二，分期手術，即分兩次手術的姑息手術。第三，進行三次手術。法洛四聯癥的治療方式需要根據孩子的病情情況進行決定。意見建議：法洛四聯癥手術的成功率較高，在手術后需要注意心功能的維護，患兒應適當運動，但不可過度運動，避免出現心功能衰竭。同時在飲食方面應進行高營養、高熱量的飲食，限制水量的攝入。
  田鵬飛 主治醫師淄博市第一醫院

  2020-07-01 1302次

• 法洛四聯癥檢查有哪些
  血常規檢查可顯示紅細胞、血紅蛋白及血細胞比容均顯著增高；心電圖檢查可見電軸右偏、右心室肥厚；X線檢查主要為右心室肥厚表現、肺動脈段凹陷，形成木靴狀外形，肺血管紋理減少；超聲心動圖可顯示右心室肥厚、室間隔缺損及主動脈騎跨；磁共振檢查對于各種解剖結構異常可進一步清晰顯示；心導管檢查對擬行手術治療者為必須項目。
  鄭德玉 副主任醫師濟南市中西醫結合醫院

  2018-11-27 1703次

• 法洛四聯癥的手術效果
  近年來法洛四聯癥根治術的死亡率已經明顯下降，嬰幼兒與兒童死亡率1%到5%，成人為1.3%到14%，當然這與術者的經驗有關系。新華醫院胸外科手術在法洛四聯癥手術上擁有豐富的治療經驗，手術成功率保持在98%以上，絕大多數患者術后恢復的很好，青紫、低氧血癥等可以立刻消失，杵狀指逐漸恢復正常，可以正常的工作
  李飛 副主任醫師華中科技大學同濟醫學院附屬協和醫院

  2022-05-20 171次

• 法洛四聯癥臨床有哪些特點
  一、有可能會出現明顯的缺氧表現，口唇發干，另外會出現杵狀指，末端指節關節粗大。第二、有可能會導致營養的不良，出現發育明顯的落后，身材矮小，消瘦。第三、有可能會導致胸前區隆起，另外心前區會出現抬舉樣的波動，再就是通過查體有可能會聽到心臟的雜音，主要是在胸骨左緣二三肋間可以聽到噴射性的收縮期雜音，同時有
  王志新 主任醫師中日友好醫院

  2022-06-22 50次