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淋巴管肌瘤病的臨床表現(xiàn)有什么

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醫(yī)生主講實(shí)錄

?淋巴管肌瘤病是一種罕見疾病,但臨床癥狀多是很常見的,所以說漏診和誤診的情況比較多見。在日常的工作中需要提高診斷意識(shí),常見的呼吸系統(tǒng)癥狀包括呼吸困難,自發(fā)性氣胸,乳糜胸,咯血和胸痛等。

淋巴管肌瘤病的發(fā)生易于女性患者,平均的診斷年齡在35到四十歲,通常起病比較隱秘,在臨床癥狀出現(xiàn)前,可能已經(jīng)有了活動(dòng)耐力的表現(xiàn)。隨著疾病的發(fā)展,呼吸困難會(huì)逐漸明顯,變成進(jìn)行性的加重。

氣胸和乳糜胸的常為這個(gè)病發(fā)病的首要癥狀,并可以反復(fù)發(fā)生,整個(gè)過程中約有60%到70的患者會(huì)出現(xiàn)氣胸,30%的患者會(huì)出現(xiàn)乳糜胸。淋巴管肌瘤病也可以由肺外受累,可以出現(xiàn)腹脹腹痛等癥狀。腹部和盆腔的ct檢查可以發(fā)現(xiàn)淋巴結(jié)腫大,腹膜后的淋巴管,平滑肌瘤,腎血管,肌瘤質(zhì)導(dǎo),部分患者還可以出現(xiàn)乳糜性的腹腔積液。

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